Во Всемирный день амилоидоза врачи призывают чаще думать о часто нераспознаваемой болезни
26 октября отмечается Всемирный день амилоидоза. Латвийские врачи отмечают, что возрастной ATTR-амилоидоз диагностируется недостаточно: выявлено около 30 пациентов, но реальное число может быть почти в десять раз больше.
Всемирный день амилоидоза, который отмечают 26 октября, обращает внимание на заболевание, которое часто остаётся нераспознанным. При амилоидозе в организме накапливается белок патологической структуры – амилоид, способный повреждать различные ткани и органы. В Латвии диагностировано около 30 пациентов, однако по эпидемиологическим данным их число может быть почти в десять раз больше. Это означает, что многие люди, возможно, не получают подходящего лечения.
Что такое ATTR-амилоидоз
При амилоидозе сердца особенно важны две формы: AL-амилоидоз и транстиретиновый (ATTR) амилоидоз. Типичный пациент с возрастной формой ATTR – мужчина старше 65–70 лет, у которого появились сердечная недостаточность, утолщение стенок сердца или нарушения ритма.
Айнарс Рудзитис, ассоциированный профессор Рижского университета имени Страдыня и кардиолог Латвийского кардиологического центра, говорит, что болезнь не настолько редкая, как считалось, а скорее недостаточно распознаётся. Пациенты годами могут обращаться к разным специалистам с кажущимися не связанными жалобами. Важным признаком он называет синдром запястного канала, особенно на обеих руках: он может проявиться за несколько лет до сердечных симптомов.
На что обратить внимание
О дополнительном обследовании можно задуматься, если после 65 лет одновременно присутствует несколько признаков: необъяснимая сердечная недостаточность и утолщение стенок сердца, ранее повышенное, а затем необычно низкое давление, нарушения ритма, одышка, усталость, отёки ног, синдром запястного канала, сужение позвоночного канала, онемение кистей и стоп, а также диарея или запор. Сами по себе эти признаки амилоидоз не означают.
Валдис Гибиетис, главный врач-интернист Клинической университетской больницы имени Паулса Страдыня, советует пациентам записывать прежние диагнозы и операции, поскольку для врача это может быть важной подсказкой.
Диагностика и лечение
Одно из первых исследований – ультразвук сердца, но только по нему диагноз не ставится. Для оценки AL-амилоидоза нужны анализы крови и мочи. При ATTR важна сцинтиграфия с радиоактивным маркером, и при определённых условиях диагноз можно подтвердить без биопсии сердца. Затем генетическое исследование показывает, является ли болезнь наследственной.
В Латвии доступны два современных вида терапии, которые пациентам с подтверждённым диагнозом могут предоставить в порядке индивидуальной компенсации по решению консилиума специалистов. Пациенты с подозрением на амилоидоз могут получить оплачиваемые государством обследования в Кабинете редких болезней больницы Страдыня по направлению семейного врача, кардиолога или другого специалиста.
